Le syndrome d'Usher
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Le syndrome d'Usher est la condition la plus commune affectant à la fois la vision et l'audition. Il s'agit d'un trouble génétique rare qui est la principale cause de la surdi-cécité. Les principaux symptômes du syndrome d'Usher sont la perte de l'ouïe et une affection oculaire appelée rétinite pigmentaire.
Le syndrome d'Usher est un état variable dans lequel le degré de gravité n'est pas lié à quel type clinique la personne atteinte présente. Parmi les gens atteints de rétinite pigmentaire, environ 1/6 souffrent du syndrome d'Usher.
Il s'agit d'une maladie récessive, ce qui signifie que les deux parents doivent être porteurs du gène pour que l'enfant en soit atteint.
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Vision normale et le syndrome d'Usher
Le syndrome d'Usher est classé en trois types cliniques:
Syndrome d'Usher Type I
Les personnes aux prises avec le syndrome d'Usher type 1 naissent profondément sourds et commencent à perdre la vue durant leurs dix premières années de vie. Ils démontrent également un trouble de l'équilibre et en sont affectés dans leur capacité à apprendre à marcher.
Syndrome d'Usher Type II
Les personnes atteintes du syndrome d'Usher de type II ne naissent pas sourds, mais ils ont une déficience auditive. Ils n'ont pas de trouble de l’équilibre notable et commencent à perdre la vision après l’âge de dix ans. La vision est souvent conservée jusqu’à un âge mûr.
Syndrome d'usher Type III
Les personnes atteintes du syndrome d'Usher de type III ne naissent pas sourds. Ils subissent une perte progressive de l'audition et de la vision et peuvent présenter ou non un trouble de l’équilibre.
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| Le syndrome d'Usher I | Le syndrome d'Usher II |
Quels sont les symptômes du syndrome d'Usher?
Les symptômes du syndrome d'Usher incluent:
- surdité ou perte d'audition progressive
- rétinite pigmentaire
- trouble de l’équilibre
- vision en tunnel
À quoi s'attendre du syndrome d'Usher?
Il n'y a présentement pas de traitement qui puisse guérir le syndrome d'Usher. Le meilleur traitement consiste en un diagnostic précoce, de sorte que des programmes éducatifs puissent être entamés dès que possible. La nature exacte de ces programmes sera déterminée selon la gravité des handicaps visuels et auditifs. Le traitement peut également inclure l'utilisation d'appareils auditifs, de dispositifs techniques pour malentendants, d'implants, l'apprentissage d'autres méthodes de communication, de formation à l’orientation et à la mobilité ou de services pour malvoyants en braille.
Pour plus d'information sur le syndrome d'Usher
Il y a beaucoup d’information disponible sur le syndrome d'Usher. L'information que nous vous proposons est destinée à vous informer sur les bases de cette affection de l'œil et ne vise pas à remplacer l'avis de votre médecin ou spécialiste. Des liens vers des sites Web contenant plus d'informations sont inclus, ainsi que des informations concernant les appareils et accessoires d'assistance qui peuvent vous aider si vous avez reçu un diagnostic de syndrome d'Usher.
